Он появляется по причине развития патологии в первые 6 недель беременности и относится к порокам, вызывающим грубые и, как правило, быстро прогрессирующие деформации, требующие ортопедического лечения на протяжении всего периода роста, значительно укорачивающие продолжительность жизни и ухудшающие её качество, практически не поддающиеся хирургической коррекции.

Эта аномалия часто сопровождается тяжелыми пороками развития внутренних органов, конечностей и спинного мозга, клинические проявления которых становятся доминирующими и не позволяют своевременно исправить деформацию позвоночника. Подавляющее большинство работ о нарушениях сегментации позвонков посвящены возрастным периодам, когда сформировавшиеся деформации позвоночника практически инкурабельны.

Основные типы врожденных деформаций позвоночника

Существует две главные причины врожденного сколиоза: нарушение сегментации и нарушение формирования. Нарушение сегментации – это когда два или несколько позвонков частично срастаются между собой. В местах их соединения замедленный рост, а на другой стороне более интенсивный, из-за чего формируется деформация позвоночника. Самый распространенный вид врожденного сколиоза — нарушение формирования, он возникает на фоне формирования позвонков неправильной формы.

Рассмотрим самые основные типы врожденных деформаций позвоночника:

Неполное образование позвонка

В процессе формирования позвоночника в материнском лоне, некоторые его разделы могут не успеть развиться. Данное состояние имеет название гемивертебра. Ее последствием часто становится заострение уголка позвоночника. В период роста и развития организма – растет и угол. Гемивертебра часто наблюдается во многих позвонках. В момент образования множества таких недоразвитых позвонков, они начинают приравнивать друг друга, за счет чего сохраняют постоянство позвоночника.

Неразделение позвонков

В процессе роста эмбриона позвоночник приобретает облик неразрывного столба, который со временем начинает делиться на отделы, которые называются позвонками. В случае, когда такое разделение проходит неудачно, происходит сращивание 2-х или нескольких позвонков. Данное частичное сращение не позволяет позвоночнику правильно развиваться, следствием чего происходит его искривление, когда малыш начинает расти.

Объединение частичного образования позвонков с неразделением на позвонки

Объединение 2-х ранее описанных типов врожденного сколиоза – самая серьезная патология, лечение которой не терпит отлагательств. Ребенку потребуется операция в детстве с целью предотвращения дальнейшего искривления.

Компенсаторное искривление

В том случае, если у малыша видны сколиотические искривления, бывает, добавляется еще компенсаторное. В данной ситуации искривление позвоночного столба происходит в другую сторону от сколиоза, ради прямой осанки. Позвонки обладают нормальным видом в компенсаторно искривленном отделе позвоночника.

Диагностика заболевания

Существует ряд признаков, по которым определяют степень злокачественности течения врожденного сколиоза. Аномалии грудного отдела, обычно, прогрессируют чаще, чем аномалии поясничного. Присутствие нескольких аномальных позвонков на одной стороне тоже является неблагоприятным признаком. Поскольку быстрый рост наблюдается у детей до 5 лет и в подростковом возрасте, следует в эти периоды обратить наибольшее внимание на ребенка.

Обследование

При подозрении на врожденный сколиоз  необходимо выполнить стандартные рентгенограммы позвоночника в боковой  и прямой проекциях. Этого достаточно, чтобы выявить аномальные позвонки, их тип и степень деформации. Если нужно, проводится компьютерная томография. Для исключения аномалий со стороны спинного мозга рекомендуется МРТ.  Врожденный сколиоз часто может сочетается с врожденными аномалиями развития внутренних органов. Заболевание в 25% случаев сочетается с аномалиями мочеполовой системы и в 10% случаев сочетается с аномалиями сердечнососудистой системы.

Способы лечения 

Корсетотерапия

При прогрессирующих деформациях величиной 25-45° врач назначает корсет. Чтобы определить эффективность корсета необходимо выполнить рентгенограммы в положении наклонов вправо и влево. Если деформация жесткая, от корсета будет мало пользы. Гибкие деформации лучше поддаются лечению при помощи корсетов. Цель корсета — не корректирование деформации, а остановка прогрессирования. Считается хорошим результатом лечения в корсете, если деформация до лечения и после равны.

Гипсование

При значительных жестких деформациях позвоночника используют гипсовые корсеты. Гипсования имеют ту же цель, что и корсеты. Единственная разница — их невозможно снимать самостоятельно, в них невозможно выполнять физические упражнения. Гисовые корсеты меняются 1 раз в 8-14 месяцев.

Хирургическое лечение

Если активное лечение в корсете или гипсе не приносит ожидаемого эффекта и деформация продолжает прогрессировать, показана активная тактика хирургического лечения. Одной из самых главных задач хирургического вмешательства при лечении врожденного сколиоза является дать шанс роста позвоночника , а также грудной клетки. 

Метод спондилодеза на стороне, противоположной блоку в настоящее время является признанным стандартом стабилизирующих операций при нарушениях сегментации позвонков. 

Основная цель операции – уменьшить или исключить возможность асимметричного роста позвонков и тем самым уменьшить или предотвратить нарастание деформации позвоночника в процессе роста. Эта цель достигается спондилодезом на стороне, противоположной врожденному блоку или спондилодезом на 360°. 

Хирургическая тактика у пациентов с врождённым сколиозом:

I ЭТАП. Дискектомия + корпородез на 6 уровнях по выпуклой стороне («уравновешивающий спондилодез»).

II ЭТАП. Коррекция деформации с помощью устройства разработанного и применённого в нашей клинике, c блокированием по выпуклой стороне и сохранением возможности “роста” по вогнутой (патент MD. 77). Устройство “растёт” вместе с позвоночником благодаря возможности скольжения стержня в фиксирующих элементах конструкции (транспедикулярных шурупах) (патент MD. 77).

        Внешний вид пациентки через 7 лет после хирургического вмешательства

Клинический случай. Пациент 6 лет c врождённым сколиозом IV cт. 2 этапного хирургического лечения: Блокирующий «уравновешивающий» корпородез по выпуклой стороне деформации. Коррекция и фиксация растущей транспедикулярной коннекторной системой.

До операции

2 года после операции

Врождённый сколиоз, окончательная коррекция в 13 лет спустя 5 лет после операции.

Клинический случай. Пациентка поступила в возрасте 8 лет c врождённым сколиозом IV cт. Была проведена дискектомия на выпуклой стороне и этапная коррекция.

До операции Возраст: 8 лет

7 лет после операции. Возраст: 15 лет