Деформации грудной клетки представляют собой различные по форме и глубине искривление грудины и передних отделов ребер, приводящее к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающее функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проявляющееся различной степенью выраженности косметическими дефектами.

Врожденные деформации грудной клетки и прежде всего врожденная воронкообразная и килевидная грудь, являются нередким пороком развития грудины, ребер и диафрагмы.

Воронкообразную грудь (pectus excavates, s. infundibuliform ) впервые описал Bauhinus в 1600г; но более подробно изложил в своей работе Eggel (1870). Причины развития окончательно не выяснены, но как указывают многие авторы, деформация имеет ярко-выраженный, врожденный характер; она связана с диспластическими изменениями хрящевой и соединительной ткани грудной клетки, нередко имеет семейный характер, т.е. гинетический фактор и склонность к прогрессированию достаточно обоснована.

По клиническому течению мы различаем три стадии заболевания:

• – компенсированную,
• – субкомпенсированную;
• – декомпенсированную.

При компенсированной стадии у больных с деформацией грудной клетки имеет место лишь косметический дефект; жалобы и функциональные нарушения отсутствуют.

При субкомпенсированной стадии выявляются нередко выраженные функциональные нарушения со стороны легких и сердечно-сосудистой системы.

Клиничесая картина воронкообразной деформации груди зависит от возраста ребёнка:

У детей грудного возраста деформация чаще проявляется в первые месяцы после рождения в виде малозаметного вдавления. Характерным признаком этой возрастной группы, является симптом «парадокса вдоха» (западение грудины и рёбер при вдохе), может проявляться только парадоксальным и реже стридорозным дыханием за счет сдавления и смещения трахеи сердцем, или дисфагическими явлениями (срыгивания и рвота после приема пищи). Наиболее ярко проявляется при крике и плаче ребёнка. У грудного ребёнка трудно определить вероятность прогрессирования деформации. По нашим данным почти в половине случаев с ростом ребёнка западение увеличивается, ямка на груди становится более заметной. Начинают выступать края рёберных дуг, и образующаяся над ними поперечная борозда (псевдоборозда Гаррисона). Эти изменения иногда ошибочно рассматривают как проявления рахита.

У детей дошкольного возраста отмечается постепенный переход к фиксированному искривлению грудины и рёбер, изменяется осанка, усиливается грудной кифоз; при осмотре ребёнка видны опущенные надплечья, приподнятые края рёберных дуг. В этом возрасте воронкообразная грудь обычно не представляет серьёзного косметического дефекта, однако изменения со стороны лёгких и сердца начинают проявляться более отчётливо, чаще определяется склонность к простудным заболеваниям. Изменения, вызванные деформацией с возрастом становятся более выраженными. Ребенок отстает в весе и физическом развитии; живот выступает вперед, формируется нарушение осанки в виде сколиоза и кифоза, нарушение зрения, кариес, плоскостопие, бледность кожных покровов, дискинезия желчевыводящих путей и кишечника, проявляющаяся нестабильностью стула в виде диареи и запоров

У детей школьного возраста (7-9 лет – первый период активного роста) прогрессивно усиливается деформация грудной клетки, нарушение осанки, такие дети обычно пониженного питания, с бледными кожными покровами, отмечается быстрая утомляемость при ходьбе и беге, отдышку, сердцебиение при физических нагрузках, боли за грудиной, раздражительность, плохой аппетит, частые респираторные заболевания, ангины, бронхиты, пневмонии. Деформация становится фиксированной, экскурсия грудной клетки снижается и жизненная ёмкость лёгких (18-30%). У больных констатируется изменения параметров внешнего дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Давление грудины на сердце вызывает его смещение, ротацию и нарушения ритма сердечных сокращений. Помимо соматических жалоб, в этом возрасте у ребенка появляется комплекс неполноценности, поскольку деформация грудной клетки становится заметна окружающим и в частности одноклассникам

Клиника и диагностика килевидной деформации (Pectus carinatum).

Возникает данная деформация в отличии от воронкообразной груди в более старшем возрасте. Выступающая вперёд грудина и западение по её краям рёбер придаёт грудной клетке характерную килевидную деформацию. Увеличивается с ростом, килевидная деформация становиться больше косметическим недостатком, наблюдаются функциональные нарушения (отдышка, боли в области сердца, быструю утомляемость).

Учитывая вышеизложенную клинику воронкообразной и килевидной деформаций грудной клетки и дополнительные обследования диагностика их несложна. Важным и необходимым исследованием является анализ показателей функций внешнего дыхания у детей с деформациями грудной клетки. Проводимые спирометрические исследования показали снижение основных объёмных показателей у 95% оперированных у нас больных особенно жизненной ёмкости лёгких, частоты дыхания, дыхательного объёма от 18% и свыше 30%. На сцинтиграфических исследованиях – выраженные изменения в микроциркуляторном кровообращении лёгких. Электрокардиографические исследования показали изменения на ЭКГ: нарушения электрической оси сердца, синусовая аритмия, более чем в половине случаев и больше у старших ребят. Рентгенологическое исследование, Компьютерная Томография и при необходимости Ядерно-Магнитный Резонанс больных с деформациями грудной клетки является важным и обязательным этапом обследования, позволяющее определить вид и степень тяжести деформации, характер аномалий грудины, рёбер, позвоночника, выявить характер изменений органов грудной клетки – сердца (его смещение), лёгких и т.д.

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящий момент консервативные методы лечения врождённой воронкообразной и килевидной деформаций, полностью отвергается большинством ортопедов и хирургов.

Операция считается единственным методом полного устранения деформации грудной клетки, профилактики и лечения вторичных патологических изменений органов грудной клетки прежде всего кардио-респираторной системы.

Показания к операции.

1) Прямыми и безусловными показаниями являются операции у ребёнка с деформациями грудной клетки в любом возрасте является наличие функциональных нарушений со стороны лёгких и сердца (субкомпенсированной и декомпенсированной стадиях). Подобные показания чаще возникают у детей 3-5 лет при наличии деформации II-III ст.

2) Ортопедические показания, вызываемые необходимостью корригировать изменённую осанку и искривление позвоночника;

3) Косметические, связанные с наличием физического недостатка, чем старше ребёнок, тем больше ему приносит огорчений и страданий деформация.

Целесообразнее оперировать детей в возрасте от 3 до 10 лет т.к. у них ещё не закончилось полное формирование грудной клетки, а вторичные деформации со стороны позвоночника выражены не резко. Предоперационная подготовка – аналогична подготовке к каждой серьёзной операции на органах грудной полости.

Операция

В настоящее время наибольшее распространение получили операции с применением внутренних металлических фиксаторов. «Золотым стандартом» по праву считается операция Насса (американский хирург Donald Nuss).

Операция выполняется под общей анестезией. Пациента кладут, отведя обе руки, чтобы позволить доступ к боковой стенке грудной клетки. Поперечный разрез длиной 2.5 см выполняют на каждой боковой стенке грудной клетки между передними подмышечными и задними подмышечными линиями. Через средостение продвигают изогнутый зажим, пока он не появится на противоположной стороне. Используя ленту для тракции, протягивают заранее подготовленную стальную пластину. Пластину, обращенную выпуклостью кзади, проводят под грудиной. Когда пластина оказывается на своем месте, ее переворачивают зажимами так, чтобы выпуклость была обращена вперед, таким образом, осуществляя подъем грудины и передней грудной стенки в желаемое положение. Вторую пластину размещают выше или ниже, если необходимо. Если пластина нестабильна, присоединяют перекрестную пластину длиной 2-4 мм к одному или обоим краям пластины. Если использованы 2 пластины, перекрестные пластины, присоединяют к обоим концам так, чтобы образовался прямоугольник. Раны послойно зашивают.

Учитывая некоторые недостатки классической методики по по методу D. Nuss, мы используем модифицированную малоинвазивную торакопластику (предложенную Санкт-Петербургским педиатрической университетом). При этом, отличия в хирургической технике заключались в изменении хирургического доступа, внеплевральном проведении пластины под мануальным контролем без видиоассистенции.

Схема модифицированной операции по методу Насса: А – схема операционного доступа: 1 – поперечный разрез кожи. Б – место введения корригирующей пластины: 2 – межреберье, 3 – ребро, 4 – грудина, 5 – точка введения пластины В – внеплевральное проведение корригирующей пластины: 3 – ребро, 4 – грудина, 6 – плевра, 7 – корригирующая пластина, 8 – загрудинное пространство. Г – окончательная коррекция деформации: 3 – ребро, 4 – грудина, 6 – плевра, 7 – корригирующая пластина, 8 – загрудинное пространство.

Производим продольные разрезы кожи на уровне 5-6 ребер в проекции среднеключичной линии длиной 3-8 см с обеих сторон симметрично. Послойно обнажаем 5-6 ребра с обеих сторон. Тупым путем с помощью пальцев при минимальном физическом усилии формируем туннель за телом грудины, (автор методики формировал туннель при помощи инструмента). В отличие от оригинальной методики, мы в туннель вводим проводник в направлении слева направо и под контролем пальца. К концу проводника фиксируем лавсановые лигатуры. К лавсановым лигатурам привязываем стальную пластину, моделированную с учетом оптимальной коррекции деформации грудной клетки. При тракции за проводник в направлении справа налево по сформированному туннелю проводим пластину под контролем пальца изгибом кзади. Пластину зажимаем факомами с обеих сторон и выполняли ее ротацию на 180˚. При этом получаем коррекцию деформации грудной клетки. Тупым путем формируем субмускулярный туннель для пластины с обеих сторон. Проводим фиксацию пластины. Раны послойно ушивали наглухо. На кожу накладывали внутрикожные швы.

Используемая нами модификация хирургической коррекциии по методу Насса обладает следующими следующими преимуществами:

• При мобилизации ретростернального пространства риск повреждения плевры минимизирован;

• Хирургический доступ снижает травматичность при проведении пластины;

• Проведение импланта осуществляется под мануальным контролем без видеоассистенции;

Клинический случай

Внешний вид и рентгенограмма пациента 10 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки III ст. до операции.

 Внешний вид и рентгенограмма пациента 10 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки III ст. после операции – коррекция деформации 100%.

Таким образом, лечение воронкообразной деформации грудной клетки только оперативное, никакие консервативные мероприятия к исправлению передней грудной стенки не приводят!

Оптимальным для оперативного лечения является дошкольный возраст (3-7 лет), поскольку организм еще способен компенсировать патологические изменения внутренних органов и нет психологической травмы у ребенка по поводу своего внешнего вида.